באגדות האחים גרים, הנסיך טיפס על שערה הארוך של רפונזל, שהשתלשל מבעד לחלון המגדל בו הייתה כלואה, על מנת להצילה.
תסמונת רפונזל נקראת על שם אגדה זו, ונחשבת למצב רפואי נדיר ביותר שבו אדם אוכל את שיערו ברמה כה מוגברת עד שהשיער מסתבך ונלכד בבטנו. המצב גורם להיווצרות כדורי שיער המתארכים עד המעי הדק, המעי הגס או התריסריון, עד לחסימתם.
מי סובל מתסמונת רפונזל?
קרוב לשבעים אחוזים מהסובלים מההפרעה הן נשים בגילאי פחות מעשרים, אך דווחו מקרים בודדים של פעוטות או גברים מעל גיל 55 שאובחנו עם ההפרעה.
מומחים סבורים שנשים מפתחות תסמונת רפונזל יותר מגברים, היות וקווצות השיער שלהן בדרך כלל ארוכות יותר, והשיער הארוך נוטה יותר להיתקע בשכבות ריריות הבטן. ככל שיותר שיער נאכל ואינו מתעכל, כדורי השיער גדולים יתר.
למה אנשים אוכלים שיער?
אנשים בעלי מוגבלות שכלית והפרעות פסיכיאטריות מסוימות אוכלים את שיערם, בהתנהגות הנקראת טריכופאגיה. אוכלוסיות אלו נחשבות כבעלות סיכון מוגבר לפתח תסמונת רפונזל. קיימות שתי הפרעות פסיכיאטריות המיוחסות במיוחד לאכילת שיער: הפרעת טריכוטילומניה ותסמונת פיקה.
אנשים עם טריכוטילומניה חשים מחויבות למשוך את שיערם, עד כדי נשירת שיער גלויה. הם נוטים לשחק עם קווצות שיערם ולהסירם. התנהגות זו מרגיעה אותם.
מהם התסמינים של תסמונת רפונזל?
בסביבות 85-95% מהנשים הסובלות מההפרעה, מגיעות לטיפול רפואי עם כאבי בטן, בחילות והקאות. תסמינים אחרים כוללים בטן נפוחה, תיאבון מופחת, ירידה במשקל, עצירות או שלשול.
במקרים מסוימים המעי מחורר, מה שעלול להוביל לזיהום בדם. ארבעה אחוזים מהמקרים מסתיימים במוות. הסובלות מההפרעה הן בדרך כלל נערות מתבגרות, עם היסטוריה של מחלה פסיכיאטרית ולעיתים היסטוריה קודמת של ניתוח.
התסמינים המובילים לחסימה או שקע בקיבה, כוללים תחושת שובע מהירה לאחר אכילת מנות קטנות; הקאות מיד לאחר הארוחות; כאבי בטן חמורים; ונשירת שיער בלתי סדירה באזור הקרקפת.
מאפייני טריכוטילומניה ותסמונת פיקה בהקשר של תסמונת רפונזל
מחקר אחד מצא שעשרים אחוזים מהאנשים עם טריכוטילומניה עוסקים בהתנהגויות אלו מדי יום, כולל בליעת השיער. מחקר אחד מצא שמתוך 24 אנשים עם טריכוטילומניה, 25% פיתחו כדורי שיער בבטן בשל אכילת השיער.
תסמונת פיקה מגיעה מהמילה הלטינית "עורב", בשל הרגלי האכילה הלא שגרתיים של ציפור זו. ההפרעה כרוכה בהשתוקקות לאכילת חומרים שאינם מזונות, כגון חימר, לכלוך, נייר, סבון, בד, צמר ושיער.
קביעת האבחנה מבוצעת על ידי רופא וכוללת סדרת בדיקות כגון צילום רנטגן של הבטן; בדיקת בריום; בדיקת אולטרסאונד; וצילום CT.
הסיבוכים בתסמונת רפונזל כוללים:
- צהבת חסימתית
- חסימת מעיים
- ניקוב מעיים
- דלקת הצפק
- דלקת לבלב חמורה.
כיצד מתבצעים הטיפולים?
קו הטיפול הרפואי הראשון הננקט הוא טיפול באנמיה ובחולשה. בשלב הבא יש לבצע ניתוח להסרת כדור השיער בגוש אחד. ניתן אף לפזר את כדור השיער עם כימיקלים, לפרק אותו לפיסות קטנות יותר עם לייזר, או להסירו באמצעות החדרת צינור לקיבה דרך הפה, בהליך הנקרא אנדוסקופיה.
טיפול פסיכולוגי או פסיכיאטרי מומלץ למניעת אכילת שיער כפייתית בעתיד. חשוב במיוחד שהסובלים מהפרעות טריכוטילומניה או פיקה, הקשורות ללחצים נפשיים, יבינו שהם עלולים להיות בסיכון לפתח שוב תסמונת רפונזל.
פסיכותרפיה ואולי טיפול נגד דיכאון משמשים אף הם כטיפולי יעד לתסמונת רפונזל, ושילוב הורים ובני זוג בטיפול פסיכולוגי חיוני ללמידת התמיכה בבן המשפחה הסובל מההפרעה, וסיוע להפסקת ההתנהגות